Leucodystrophie à cellules globoïdes du chien (ou maladie de Krabbe)



Points importants

  • La leucodystrophie à cellules globoïdes du chien (ou maladie de Krabbe) est une maladie rare, classée dans les maladies lysosomales
  • C’est une maladie du système nerveux
  • Elle touche les jeunes chiens (1 à 5 mois)
  • Une origine héréditaire est rapportée dans plusieurs races
  • Un dépistage génétique existe pour certaines races
  • En l’absence de traitement spécifique, le pronostic est sombre

Qu’est-ce que la leucodystrophie à cellules globoïdes du chien ?

La leucodystrophie à cellules globoïdes du chien, également appelée maladie de Krabbe, fait partie des maladies lysosomales. Ce sont des maladies rares qui sont la conséquence de troubles métaboliques secondaires à un déficit enzymatique dans les lysosomes des cellules.

La déficience d’une enzyme (galactocérébrosidase) est responsable de l’accumulation de galactolipides dans certaines cellules nerveuses. Il s’ensuit diverses altérations cellulaires au niveau du système nerveux central (déficit en myéline, accumulation de macrophages multi-nucléés appelés « cellules globoïdes »).


Prédispositions raciales à la leucodystrophie à cellules globoïdes du chien

Certaines races sont considérées comme présentant une prédisposition telles que : Basset Hound, Beagle, Blue Tick Hound, Cairn terrier, Caniche nain, Dalmatien, Loulou de Poméranie, Setter Irlandais, West Highland White Terrier.

Une transmission héréditaire sur un mode autosomique et récessif a été démontrée chez le Cairn terrier, le Setter Irlandais et le West Highland White Terrier.

Le Westie est une race prédisposée à la leucodystrophie à cellules globoïdes du chien (ou maladie de Krabbe).

Deux mutations ont été identifiées sur le même locus (gène GALC codant pour la galactocérébrosidase sur le Chromosome 8). Chez le Cairn Terrier et le West Highland white Terrier il s’agit d’une mutation faux sens par substitution (transversion) d’un A en C en position 473. Chez le Setter Irlandais, c’est une mutation décalante par insertion de 78 nucléotides au niveau de l’exon 8 du gène.


Signes cliniques de la leucodystrophie à cellules globoïdes du chien

Les signes cliniques apparaissent précocement, entre 1 et 5 mois.

Ils sont dominés par une perte de la vision, des tremblements qui peuvent s’aggraver quand le chien est excité, de l’incontinence urinaire, des troubles de l’équilibre (ataxie, parésie), voire des crises d’épilepsie.

Une aggravation s’observe sur plusieurs mois.


Comment confirmer le diagnostic de leucodystrophie à cellules globoïdes du chien

La race, l’âge, les signes cliniques et les anomalies identifiées à l’occasion d’une consultation spécialisée de neurologie sont des éléments d’orientation. Le recours à des examens complémentaires est indispensable.

Des images IRM assez évocatrices ont été décrites chez le Cairn et le Westie.

La ponction du LCS montre des anomalies cellulaires.

Une biopsie nerveuse met en évidence des lésions assez spécifiques (déficit en myéline, « cellules globoïdes »)

Des tests génétiques existent mais attention, ils ne sont validés que pour certaines races de chiens, variables d’un laboratoire à l’autre.


Traitement de la leucodystrophie à cellules globoïdes du chien

A ce jour, il n’existe aucun traitement spécifique.


Pronostic de la leucodystrophie à cellules globoïdes du chien

En l’absence de traitement et compte tenu d’une évolution rapide, le pronostic est sombre. Les chiens décèdent généralement vers l’âge de 2 ans.

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