Leucoencéphalomyélopathie

ou leucoencéphalomalacie du Rottweiler

Qu’est-ce que la leucoencéphalomyélopathie du Rottweiler ?

La leucoencéphalomyélopathie, encore appelée leucoencéphalomalacie est une maladie dégénérative qui touche le cerveau et la moelle épinière.

Il s’agit d’une atteinte dégénérative de la substance blanche du système nerveux dont l’origine est génétique (mutations du gène DARS2 qui code pour la aspartyl-tRNA synthetase mitochondriale).

A ce jour, la maladie n’a été décrite que chez des chiens de race Rottweiler ou croisés Rottweiler, en particulier aux USA, en Grande-Bretagne, aux Pays-Bas et en Australie.

La transmission se fait selon un mode autosomique et récessif.

Points Importants

  • La leucoencéphalomyélopathie (ou leucoencéphalomalacie) est une affection neurologique dégénérative du système nerveux central
  • Elle atteint les Rottweilers ou croisés rottweilers
  • La maladie est dominée par des troubles de l’équilibre évoluant rapidement vers une tétraparésie
  • En l’absence de traitement, le pronostic est sombre à relativement court terme

Signes cliniques de la leucoencéphalomyélopathie du Rottweiler

Les symptômes apparaissent chez le jeune adulte, entre 1,5 et 4 ans. Ils sont dominés par une faiblesse, des troubles de l’équilibre avec une ataxie progressive, une hypermétrie souvent plus marquée sur les pattes avant. L’évolution rapide vers une tétraparésie se produit en 6 à 12 mois.

Comment confirmer le diagnostic de la leucoencéphalomyélopathie du Rottweiler

Le diagnostic de suspicion repose sur la race et les résultats de l’examen approfondi du système nerveux. Un diagnostic différentiel avec les autres myélopathies cervicales s’impose, notamment le syndrome de wobbler.

L’IRM va apporter des renseignements importants et évocateurs, tels que des lésions symétriques bilatérales au niveau de la substance blanche du tronc cérébral de la moelle épinière cervicale.

IRM de la moelle épinière d’un chien de race Rottweiler atteint de leucoencéphalomyélopathie

Traitement de la leucoencéphalomyélopathie du Rottweiler

A ce jour, il n’existe pas de traitement de la leucoencéphalomyélopathie 

Pronostic de la leucoencéphalomyélopathie du Rottweiler

Compte tenu de l’absence de traitement et de l’évolution rapide, le pronostic est sombre. Dans la majorité des cas, l’aggravation conduit à une euthanasie dans l’année qui suit le diagnostic.

 

RÉFÉRENCES

Gamble DA and Chrisman CL - A leukoencephalomyelopathy of Rottweiler Dogs. Veterinary Pathology, 1984, Vol 21, 247-280

Davies DR and Irwin PJ - Degenerative neurological and neuromuscular disease in young rottweilers. Journal of Small Animal Practice, 2003, Vol 44, 388-394

Eagleson SJ, Kent M, Platt SR, Rech TT and Howerth EW - MRI Findings in a Rottweiler with Leukoencephalomyelopathy. Journal of the American Animal Hospital Association, 2013, Vol 49, (4), 255-261

Hirschovogel K, Matiasek K, Flatz K, Drögemüller M, Drögemüller C, Reiner B and Fischer A - Magnetic resonance imaging and genetic investigation of a case of Rottweiler leukoencephalomyelopathy. BMC Veterinary Research, 2013, Vol 9, (57), 8

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