Encéphalopathie (encéphalomyélopathie) nécrosante subaiguë (syndrome de Leigh) du chien

L’encéphalopathie nécrosante subaiguë est une maladie spécifique à certaines races et caractérisée par une nécrose de l’encéphale (thalamus, cortex et tronc cérébral principalement). Elle affecte des jeunes chiens. Dans certaines races, elle peut également concerner la moelle épinière, on parle alors d’encéphalomyélite nécrosante subaiguë. La cause suspectée est une dysfonction mitochondriale dont l’origine est très probablement génétique.

Cette maladie présente des similitudes proches du syndrome de Leigh décrit en médecine humaine.

L’encéphalopathie nécrosante subaiguë a été décrite dans quelques races dont : le Bouvier Australien, le Husky d’Alaska, le Staffordshire Bull Terrier Américain, le Yorkshire Terrier.

Les signes cliniques apparaissent au jeune âge : avant 1 an chez le Husky d’Alaska (quelques cas décrit plus tardivement vers 2.5 ans), 5 mois à 2 ans chez le bouvier australien, 4 à 18 mois chez le Yorkshire terrier, et 6 à 8 semaines chez les Staffordshire bull terrier américain.

L’encéphalopathie nécrosante subaiguë se caractérise cliniquement par des troubles nerveux centraux (encéphale) d’apparition relativement aiguë : manifestations épileptiformes, changement de comportement, poussé au mur, amaurose, déficits de nerfs crâniens, ataxie et tétraparésie pouvant être non ambulatoire, stupeur et parfois des troubles vestibulaires centraux.

L’encéphalopathie nécrosante subaiguë peut être suspecté lors d’un examen IRM de l’encéphale qui met en évidence des lésions symétriques et bilatérales affectant le thalamus, les noyaux basaux, certains noyaux du tronc cérébral et le cortex cérébral.

Bien qu’une origine génétique soit suspectée, le(s) gène(s) en cause n’ont pas encore été mis en évidence. Il n’existe donc pas actuellement de test génétique pour cette maladie.

Le diagnostic définitif ne peut être établi que lors d’un examen histopathologique après autopsie. Cet examen montre des lésions nécrotiques dans le thalamus, les noyaux basaux, les noyaux du tronc cérébral et le cortex cérébral. Dans les cas d’encéphalomyélite nécrosante, des lésions similaires peuvent être observées au niveau de la matière grise des intumescences cervico-thoracique et lombosacrée.

Il n’existe pas de traitement pour l’encéphalopathie nécrosante subaiguë.

Si le chien présente des manifestations épileptiformes, un traitement antiépileptique doit être mis en place afin de limiter la survenue de ces crises.

Le pronostic est fatal dans tous les cas avec une évolution plus ou moins rapide, de quelques jours à quelques mois, en fonction des races et de la sévérité des lésions.