Déficit héréditaire Facteur I

(Fibrinogène)

Qu’est-ce que le déficit héréditaire en Facteur I (Fibrinogène) du chien ?

Le fibrinogène est une protéine du sang fabriquée par le foie qui, en se transformant en fibrine sous l’action de la thrombine, intervient dans le processus de la coagulation sanguine.

Le déficit héréditaire en facteur I est une maladie rare.

On décrit deux types de déficit en fibrinogène :

  • L’afibrinogénémie, qui correspond à l’absence de fibrinogène.
  • L’hypofibrinogénémie, qui correspond à une diminution du taux de fibrinogène sanguin.
  • La dysfibrinogénémie, qui correspond à une anomalie de la protéine.

Chez l’homme, de nombreuses mutations génétiques responsables d’un déficit en fibrinogène ont été décrites.

Points Importants

  • Le déficit en facteur I (fibrinogène) est une maladie rare
  • Il est responsable de troubles de la coagulation sanguine
  • Il a été décrit dans plusieurs races de chiens
  • Il n’y a pas de traitement spécifique et le pronostic est généralement sombre

Prédispositions raciales au déficit héréditaire en Facteur I (Fibrinogène) chez le chien

Des cas ont été décrits chez le Barzoï, le Bichon frisé, le Chihuahua, le Colley, le Saint-Bernard.

Le déficit héréditaire en Facteur I (Fibrinogène) a été décrit chez le Bichon frisé, le Chihuahua, le Colley, le Barzoï et le Saint Bernard.

Le mode de transmission de la maladie n’est pas clairement élucidé chez le Chien, il peut être soit autosomique et dominant soit autosomique et récessif

Signes cliniques du déficit héréditaire en Facteur I (Fibrinogène) chez le chien

Les signes cliniques sont dominés par un syndrome hémorragique grave (ou diathèse hémorragique), pouvant être fatal. Il peut avoir lieu après une chirurgie ou un traumatisme, lors de la chute d’une dent déciduale (dent de lait).

Comment confirmer le diagnostic de déficit héréditaire en Facteur I (Fibrinogène) chez le chien

Différents tests sanguins de coagulation permettent le diagnostic (allongement de certains temps de coagulation, mesure du taux sanguin de fibrinogène, …). Il n’existe pas de test génétique pour détecter la maladie.

Traitement du déficit héréditaire en Facteur I (Fibrinogène) chez le chien

Le traitement du déficit héréditaire en facteur I repose, en urgence, sur des transfusions de sang total ou de plasma.

Pronostic du déficit héréditaire en Facteur I (Fibrinogène) du chien

Le pronostic est souvent sombre.

RÉFÉRENCES

• CHAMBERS G. Treatment of afibrinogenemia in a chihuahua. J AM Anim Hosp Assoc. 2013. Jan-Feb; 49(1); 70-4.

• FOGH J.M., FOGH I.T. Inherited coagulation disorders. Vet. Clin. North Am. Small. Anim.
Pract., 1988, 18(1), 231-242.

• JOLIVET F., DOSSIN O. Fibrinogen deficiency in a dog – a case report. BMC Vet Res. 2017; 13:183

• WILKERSON M.J., JOHNSON G.S., STOCKHAM S., RILEY L. Afibrinogenemia and a circulating antibody against fibrinogen in a bichon frise dog. Vet. Clin. Pathol., 2005, 34(2), 148-155.

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