Myopathies dystrophiques

héréditaires sans déficience en dystrophine

Qu’est-ce que les myopathies dystrophiques héréditaires sans déficience en dystrophine du chien ?

Les dystrophies musculaires canines regroupent des myopathies primitives héréditaires caractérisées par une dégénérescence progressive des muscles squelettiques.

On distingue des formes liées au chromosome X en rapport avec une déficience en dystrophine et des formes sans déficience en dystrophine, telles que :

  • La myopathie centro-nucléaire du Labrador, également appelée Myopathie héréditaire du Labrador Retriever. C’est la myopathie la plus fréquente dans cette race mais elle n’est pas encore bien comprise.
  • La myopathie héréditaire du Dogue allemand. L’ancienne appellation (Myopathie à axes centraux ou Central core myopathy) est actuellement considérée comme inadaptée.
  • La myopathie distale juvénile du Rottweiler.

Ces maladies génétiques sont consécutives à des mutations sur des gènes différents.

Points Importants

  • Il existe plusieurs formes de myopathies dystrophiques héréditaires sans déficience en dystrophine.
  • Elles sont la conséquence de mutations sur différents gènes selon les races de chiens.
  • Ces myopathies touchent de très jeunes chiens.
  • Les signes cliniques sont dominés par de la faiblesse, une diminution des masses musculaires, des troubles de la démarche.
  • Il n’existe aucun traitement spécifique.
  • Le pronostic est variable selon les races concernées.

Chien de race dogue allemand atteint d’une myopathie héréditaire, présentant une amyotrophie, une flexion des hanches, une hyperextension des jarrets et des grassets. (D’après Lejuan Feliu-Pascal 2006)

Prédispositions raciales aux myopathies dystrophiques héréditaires sans déficience en dystrophine du chien

Les races considérées comme présentant une prédisposition sont : Dogue allemand (fauve et bringé), Labrador Retriever, Rottweiler.

Chien de 7 mois, de race Rottweiler atteint d’une myopathie distale juvénile : écartement des doigts, palmigradie. (D’après Hanson et al 1998)

Chien de 7 mois, de race Rottweiler atteint d’une myopathie distale juvénile : hyperflexion des jarrets, plantigradie. (D’après Hanson et al 1998)​

 

Signes cliniques des myopathies dystrophiques héréditaires sans déficience en dystrophine du chien

Ce sont des maladies du chiot ou du très jeune chien :

  • Chez le Dogue allemand, la maladie touche les chiens âgés de 6 mois à 3 ans mais la moyenne est de 7 mois environ. Les chiens sont généralement moins développés que les autres chiots de la portée.
  • Chez le Labrador, la maladie touche les chiens entre 1,5 et 11 mois, avec un pic vers 3-4 mois.
  • Chez le Rottweiler, la maladie touche les chiens dès les premières semaines de vie.

Les signes cliniques sont dominés par de la faiblesse et des masses musculaires diminuées. Chez le Labrador, sont notamment touchés les muscles de la mastication, alors que chez le Rottweiler l’atteinte concerne les muscles distaux des membres, responsable d’un écartement des doigts, d’une hyperflexion des jarrets, d’une palmigradie ou d’une plantigradie.

Une démarche raide et en « saut de lapin » (les deux postérieurs bougent en même temps) est souvent décrite chez le Dogue allemand et le Labrador.

Des tremblements musculaires sont également rapportés chez le Dogue allemand. Dans cette race de chiens, les troubles musculaires peuvent aller jusqu’à provoquer des chutes pendant l’exercice, suivies d’une récupération anormalement lente.

D’autres signes tels qu’une flexion ventrale de la nuque ou un mégaœsophage sont décrits chez le Labrador. Dans cette race, le froid, l’excitation ou l’exercice peuvent augmenter l’intensité des symptômes.

Les signes cliniques s’aggravent avec le temps chez le Dogue allemand et le Rottweiler. Chez le Labrador, c’est le cas jusqu’à un an, période à laquelle ils se stabilisent.

Comment confirmer le diagnostic de myopathie dystrophique héréditaire sans déficience en dystrophine du chien

La race, l’âge, les signes cliniques sont évocateurs. Une biopsie musculaire permet d’identifier des anomalies évocatrices au niveau des fibres musculaires.

Il existe un test génétique spécifique pour le Dogue allemand et le Labrador.

Traitement et pronostic des myopathies dystrophiques héréditaires sans déficience en dystrophine du chien

Il n’y a pas de traitement spécifique pour ces différentes formes de myopathie.

 

RÉFÉRENCES

Hanson SM, Smith MO, Walker TL and Shelton GD - Juvenile-Onset Myopathy in Rottweiler Dogs. - Journal of Veterinary Internal Medicine, 1998, Vol 12, 103-108

Lujan Feliu-Pascual A, Shelton GD, Targetty MP, Long SN, Comerford EJ, McMillan C, Davies D, Rusbridge C, Mellor D, Chang KC and Anderson TJ, - Inherited myopathy of great Danes. - Journal of Small Animal Practice, 2006, Vol 47, 249–254
Maurer M, Mary J, Guillaud L, Fender M, Pelé M, Bilzer T, Olby N, Penderis J, Shelton GD, Panthier JJ, Thibaud JL, Barthélémy I, Aubin-Houzelstein G, Blot S, Hitte C and Tiret L - Centronuclear Myopathy in Labrador Retrievers: A Recent Founder Mutation in the PTPLA Gene Has Rapidly Disseminated Worldwide. - PLOS, 2012, Vol 7, (10): e46408.

Shelton DG - What’s new in muscle and peripheral nerve diseases ? Veterinary and Comparative Orthopaedics and Traumatology, 2007, Vol 20, (4), 249-255

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