Amyotrophie d’origine médullaire du chien

L’amyotrophie d’origine médullaire, également appelée amyotrophie spinale ou abiotrophie neuronale héréditaire, est un syndrome qui regroupe plusieurs affections responsables d’une amyotrophie, c’est-à-dire d’une diminution de la masse musculaire.

L’origine de l’amyotrophie d’origine médullaire est inconnue. On observe une dégénérescence de certains neurones (neurones moteurs) situés dans la moelle épinière et parfois dans le tronc cérébral.

Certaines races sont considérées comme présentant une prédisposition à l’amyotrophie d’origine médullaire : Berger Allemand, Briquet griffon vendéen, Cairn terrier, Epagneul breton, Pointer, Rottweiler, Saluki, Swedish lapland.

Dans certaines races de chiens, une origine héréditaire a été mise en évidence avec des transmissions autosomiques qui, selon les cas, peuvent être dominantes ou récessives.

Le plus souvent, les signes cliniques apparaissent sur des chiens de moins de 1 an.

L’atrophie musculaire (amyotrophie) est responsable d’une faiblesse et de déplacements difficiles (mais sans ataxie). Des complications articulaires (ankylose) s’installent, puis des troubles respiratoires (dyspnée) et des difficultés pour manger.

Lors d’atteinte du tronc cérébral, on peut observer des dysphonies ou des régurgitations dues à un mégaœsophage.

Selon les races et les formes, les signes cliniques peuvent apparaître dès 4-8 semaines (Epagneul breton, Berger allemand, Swedish lapland) ou vers 1 à 2 ans pour les formes chroniques.

Un diagnostic de suspicion peut être porté à la suite d’une consultation spécialisée de neurologie, en se fondant sur les commémoratifs, l’âge, la race, l’examen clinique, … et après avoir éliminé les nombreuses autres affections responsables d’un tableau clinique proche.

L’étude électrodiagnostique (électromyographie) montre une activité spontanée de dénervation en faveur d’une atrophie neurogène.

L’imagerie médicale (radiographie, scanner, …) et l’examen du LCS ne sont pas modifiés.

Une biopsie musculaire et l’examen histologique permettent d’identifier des signes de dénervation musculaire et une variation de la taille des fibres musculaires. Mais ces modifications ne sont pas spécifiques.

A ce jour, il n’existe pas de traitement de l’amyotrophie d’origine médullaire du chien

Les signes cliniques s’aggravent avec l’âge et, en l’absence de traitement, le pronostic est défavorable.