Dermatofibrose nodulaire chez le chien

La dermatofibrose nodulaire chez le chien est une maladie génétique du chien associant de multiples nodules cutanés et des tumeurs rénales bilatérales de nature kystique (cystadénomes ou cystadénocarcinomes).

La dermatofibrose nodulaire est une maladie rare. Le lien entre les nodules cutanés et les cystadénomes ou cystadénosarcomes rénaux n’est pas encore totalement élucidé.

Une origine génétique due à une mutation du gène canin BHD situé sur le chromosome 5 a été identifiée et la transmission se fait selon un mode autosomique et dominant.

La majorité des cas ont été décrits chez le berger allemand, mais cette maladie est également rencontrée chez le golden retriever, le boxer, et les croisés berger allemand.

Elle est surtout rapportée en Europe, beaucoup plus rarement aux USA et en Australie.

C’est une affection des chiens adultes ou âgés, sans prédisposition de sexe. Les premiers signes cliniques sont des signes cutanés. Ils apparaissent vers l’âge de 6 ans.
Les signes généraux sont nettement plus tardifs puisqu’ils n’apparaissent en moyenne que vers 8 ans.

• Signes cutanés

Ils se présentent sous la forme de multiples nodules (de 10 à plus de 50), fermes, bien circonscrits, d’un diamètre allant de 2 mm à 5 cm et d’évolution lente. Ils sont situés dans l’épaisseur de la peau ou en zone sous-cutanée et sont peu mobilisables. Certains nodules peuvent s’ulcérer.

Les lésions sont localisées sur les membres antérieurs : carpes, métacarpes, doigts, coussinets plantaires (ce qui peut provoquer des boiteries), sur la tête (front, lèvre) et plus rarement sur le tronc. Certains nodules peuvent fusionner pour former des plaques.

• Signes généraux

Ils apparaissent plusieurs mois ou années après les signes cutanés et sont la conséquence du développement d’une insuffisance rénale secondaire à l’évolution des cystadénomes, des cystadénocarcinomes et/ou à la dissémination métastatique (nœuds lymphatiques et poumons).

Ils sont dominés par une perte de poids, de la dysorexie, un abattement, de la fièvre, une soif et des urines augmentées (polyuro-polydipsie), une hématurie, une distension abdominale, des troubles digestifs (vomissements, constipation, diarrhées) et des difficultés respiratoires.

Une douleur abdominale consécutive à une rupture des kystes rénaux est possible. Dans 60% des cas, la palpation des reins est anormale avec une taille augmentée et une irrégularité des contours.

On suspecte une dermatofibrose nodulaire sur un chien adulte, notamment d’une race prédisposée, présentant des nodules cutanés ou sous-cutanés, non douloureux et concernant surtout les extrémités.

Le diagnostic repose sur des biopsies cutanées. L’analyse histopathologique est alors très évocatrice.

Dès le diagnostic de dermatofibrose nodulaire, il y a lieu de rechercher un processus tumoral associé et touchant un organe interne, en particulier les reins ou l’utérus. Le recours à des examens d’imagerie est alors nécessaire.

L’échographie peut mettre en évidence une tumeur abdominale, des kystes dans les reins (pouvant parfois mesurer plus de 20 cm de diamètre). Une biopsie rénale sous contrôle échographique est souvent utile, les lésions rénales pouvant évoluer vers un adénome ou un adénocarcinome.

Enfin, un bilan d’extension aura pour but de détecter une insuffisance rénale éventuelle (analyse sanguine et urinaire) et de rechercher d’éventuelles métastases ganglionnaires ou pulmonaires.

Il n’y a pas de traitement spécifique de la dermatofibrose nodulaire qui évolue inéluctablement vers une insuffisance rénale fatale.

Toutefois, dans les formes débutantes, un traitement chirurgical palliatif est possible au niveau des reins (exérèse du rein le plus touché) ou de l’utérus.

Si des nodules cutanés sont trop douloureux ou ulcérés, ils peuvent être retirés chirurgicalement ou par LASER. Les nodules ne semblent pas récidiver localement.