Maladie de Lafora

La maladie de Lafora chez le chien est une maladie lysosomale. Découvrez les symptômes ...

La maladie de Lafora chez le chien, également appelée glycoprotéinose neuronale, est une maladie lysosomale.

C’est une affection génétique due à une anomalie du chromosome 35 : mutation au sein du gène EPM2B (NHLRC1). Elle est responsable du dysfonctionnement d’une enzyme de l’organisme qui transforme l’amidon en sucre, ce qui provoque alors une accumulation anormale de polyglucosane dans les cellules nerveuses et entraine leur dégénérescence.

Points Importants

  • La maladie de Lafora est une maladie génétique
  • Les signes cliniques apparaissent après l’âge de 5 ans. Ils sont dominés par des crises épileptiformes simples focales ou des convulsions et des myoclonies
  • Il n’existe pas de traitement spécifique
  • Le pronostic est sombre

Prédispositions raciales à la maladie de Lafora chez le chien

C’est une affection rare mais qui a été décrite dans certaines races telles que : Basset Hound, Beagle, Caniche, English Pointer, Teckel à poils durs, Welsh Corgi Pembroke.

Une transmission héréditaire selon un mode autosomique et récessif a été identifiée chez le Basset Hound, le Beagle et le Teckel à poil dur.

Pour les autres races le mode de transmission, le locus atteint et la mutation n’ont pas encore été identifiés.

Signes cliniques de la maladie de Lafora chez le chien

Les signes cliniques apparaissent à l’âge adulte (entre 6 et 9 ans). Ils débutent par des signes peu spécifiques : abattement, baisse d’activité, somnolence. Ils évoluent progressivement.

Apparaissent ensuite des crises d’épilepsie associées à des myoclonies, des tremblements, des mouvements saccadés de la tête,… Selon les chiens, on peut aussi observer l’apparition d’une ataxie ou d’une paraplégie.

Comment confirmer le diagnostic de la maladie de Lafora chez le chien

Les examens d’imagerie cérébrale (scanner, IRM) ou l’examen du liquide cérébro-spinal ne montrent pas de modifications.

Le diagnostic de certitude passe par la réalisation de biopsies musculaires ou nerveuses.

Un test de dépistage génétique est maintenant disponible pour certaines races de chiens.

 

Traitement et pronostic de la maladie de Lafora chez le chien

Le pronostic de la maladie de Lafora est sombre. Les signes s’aggravent progressivement et il n’existe pas de traitement spécifique mais uniquement des traitements palliatifs destinés à améliorer la qualité de vie de l’animal en contrôlant les crises d’épilepsie.

 

RÉFÉRENCES

Márquez M, Pérez L, et al. Characterisation of Lafora-like bodies and other polyglucosan bodiesin two aged dogs with neurological disease. The Veterinary Journal, 2010, 183, 222–225

Webb AA, McMillan C et al. Lafora disease as a cause of visually exacerbated myoclonic attacks in a dog. Canadian Veterinary Journal, 2009, 50, 963-967

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