Hydrocéphalie chez le chien

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie ?

L’hydrocéphalie est une dilatation active du système ventriculaire de l’encéphale qui résulte de mouvements inadéquats du liquide cérébrospinal (LCS) de son lieu de production au sein des ventricules (plexus choroïdiens) à son lieu d’absorption.

L’hydrocéphalie peut être congénitale ou acquise. Il existe différents types d’hydrocéphalie en fonction de la localisation de l’accumulation du LCS :

  • L’hydrocéphalie interne : accumulation de LCS au sein du système ventriculaire cérébral
  • L’hydrocéphalie externe ou « ex-vacuo » : accumulation de LCS au niveau de l’espace sous arachnoïdien
  • L’hydrocéphalie communicante : le LCS dans le système ventriculaire cérébral communique avec l’espace sous arachnoïdien, résultant généralement d’une obstruction caudale au 4e ventricule
  • L’hydrocéphalie obstructive (ou non-communicante) : dilatation ventriculaire secondaire à une lésion causant une obstruction du LCS avant son entrée dans l’espace sous arachnoïdien
  • L’hydrocéphalie compensatoire : le LCS occupe un espace de parenchyme cérébral disparu

Points Importants

  • Il existe plusieurs types d’hydrocéphalie caractérisées par la localisation de l’accumulation du LCS
  • Le diagnostic d’hydrocéphalie repose sur l’association des signes cliniques et d’examens d’imagerie en coupe.
  • Le traitement médical repose sur une diminution de la production du LCS
  • Le traitement chirurgical (shunt ventriculo-péritonéal) repose sur une augmentation de l’élimination du LCS
  • Le traitement chirurgical présente un taux de complication relativement important (15 à 29%)

Il est important de différentier l’hydrocéphalie de la ventriculomégalie qui correspond à une distension passive du système ventriculaire, qui est généralement une découverte fortuite et ne provoque pas de troubles nerveux.

IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau (encéphale) d’un chien atteint d’hydrocéphalie. Les ventricules cérébraux, remplis de liquide (ou LCR) sont très anormalement dilatés (étoiles). Le tissu cérébral est réduit à sa plus simple expression (entre les flèches rouges)

Chiot Chihuahua avec une hydrocéphalie congénitale. Le crâne du chien est bombé et il présente un strabisme. Ces signes évocateurs doivent conduire à demander une consultation spécialisée de neurologie​

Prédispositions raciales à l’hydrocéphalie

L’hydrocéphalie congénitale peut affecter toutes les races mais elle est plus fréquemment rencontrée chez les chiens des races naines. Il existe une prédisposition raciale dans les races suivantes : Bichon Maltais, Boston Terrier, Bouledogue français, Bulldog anglais, Cairn Terrier, Caniche nain, Carlin, Cavalier King Charles, Chihuahua, Lhassa Apso, Loulou de Pomeranie, Pékinois et Yorkshire Terrier.

En ce qui concerne l’hydrocéphalie acquise, il n’y a pas de race prédisposée au sens strict du terme. Cela dépend des prédispositions raciales aux différentes affections pouvant entrainer une obstruction à l’écoulement du LCS.

Signes cliniques de l’hydrocéphalie.

Les signes cliniques d’hydrocéphalie peuvent être visibles à la naissance, surtout en ce qui concerne les caractéristiques physiques. Les troubles nerveux apparaissent généralement dans les premiers mois de vie mais certains chiens peuvent déclencher des signes une fois adulte.

Les signes physiques caractéristiques de l’hydrocéphalie incluent une tête large en forme de dôme, une persistance des fontanelles et un strabisme ventrolatéral bilatéral. Ces animaux présentent généralement des retards de croissance et sont souvent les plus petits de leur portée.

Les troubles nerveux de l’hydrocéphalie correspondent à une atteinte du prosencéphale et incluent : état mental altéré, changement de comportement, difficultés d’apprentissage, diminution de la vision ou amaurose, marche en cercle, démarche compulsive et manifestations épileptiformes. En cas de compression du cervelet ou d’accumulation liquidienne supra-colliculaire (diverticule quadrigéminé), une ataxie cérébelleuse peut être observée.

Traitement de l’hydrocéphalie

Le but du traitement de l’hydrocéphalie, qu’il soit médical ou chirurgical est d’améliorer le flux du LCS, soit en diminuant sa production au niveau des plexus choroïdiens, soit en augmentant son élimination.

Le traitement médical repose sur la diminution de production du LCS. L’utilisation des corticoïdes permet généralement une amélioration relativement rapide en diminuant la production de LCS et en agissant sur l’inflammation et l’œdème périventriculaire. D’autres molécules permettent une diminution de la production de LCS. En cas de signes marqués d’hypertension intracrânienne, l’utilisation de perfusions spécifiques et continues peut permettre une résolution temporaire de cette hypertension.

En ce qui concerne le traitement chirurgical, il consiste à la mise en place d’un shunt ventriculo-péritonéal qui permet, grâce à une valve de pression d’éliminer le surplus de LCS dans les ventricules cérébraux en le rejetant dans la cavité péritonéale. Il n’existe pas de consensus précis quant à la nécessité d’intervenir chirurgicalement. Généralement, l’intervention est réalisée lorsqu’il n’y a pas d’amélioration ou que le chien présente une détérioration avec le traitement médical. Les complications sont relativement fréquentes (15-29% en fonction des études) et incluent : infections, blocage du système, migration des implants … ce qui nécessite parfois la réimplantation du système voire le retrait complet de ce dernier.

Il arrive que le parenchyme cérébral ait subit des dégâts trop importants pour que les signes cliniques soient réversibles malgré le traitement chirurgical.

Dans le cas de l’hydrocéphalie acquise, le traitement principal consiste à traiter la lésion primitive lorsque c’est possible. Si le traitement de la lésion primaire ne peut être rapide et nécessite un temps d’attente, un traitement médical de support ou un traitement chirurgical par la mise en place d’un shunt ventriculo-péritonéal peuvent permettre une amélioration clinique plus rapide en attendant que la lésion primaire soit traitée.

Pronostic de l’hydrocéphalie

Le pronostic de l’hydrocéphalie congénitale est bon à réservé en fonction de la réponse du chien au traitement médical ou chirurgical. Des études ont mis en évidence des taux d’amélioration de 77 à 100% en post-opératoire immédiat mais avec un taux de succès à long terme de 50 à 64%. Peu d’études ont évalué le pronostic lors de traitement médical seul en fonction des différentes molécules utilisables. Une étude de 2019 a mis en évidence une amélioration avec traitement corticoïde seul de 50% à 9 mois mais sans suivi à long terme.

En ce qui concerne l’hydrocéphalie acquise, le pronostic dépend de la lésion primaire et des possibilités de guérison de cette lésion.

 

AUTEUR

DR CAUZINILLE, Spécialiste en neurologie

RÉFÉRENCES

De Lahunta A., Glass E. and Kent M., Veterinary Neuroanatomy and Clinical Neurology, 4th ed. Elsevier Saunders, 2015

Mai W., Diagnostic MRI in Dogs and Cats, CRC Press, 2018

Estey C.M., Congenital Hydrocephalus, Vet Clin Small Anim, 2016

Gillepsie S., ilbert Z. and De Decker S., Results of oral prednisolone administration or ventriculoperitoneal shunt placement in dogs with congenital hydrocephalus: 40 cases (2005-2016), JAVMA, 2019

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