Glycogénose de type IIIa

(maladie de Cori)

Qu’est-ce que la glycogénose de type IIIa (maladie de Cori) chez le chien ?

La glycogénose de type IIIa (maladie de Cori) chez le chien est une maladie lysosomale du jeune chien due au mauvais fonctionnement d’une enzyme (glycogen debranching enzyme : GDE) provoquant alors une accumulation anormale de glycogène dans le foie et les muscles.

C’est une affection héréditaire selon un mode autosomique et récessif.

Une mutation du gène AGL sur le chromosome 6 a été identifiée chez le Curly Coated Retriever (mutation décalante par délétion d’un A au niveau de l’exon 32 du gène en position 4223 d’où l’apparition prématurée d’un codon stop raccourcissant de 126 acides aminés la protéine).

Prédispositions raciales à la glycogénose de type IIIa (maladie de Cori) chez le chien

Certaines races sont considérées comme présentant une prédisposition telles que le Berger allemand et le Curly Coated Retriever.

 

Signes cliniques de la glycogénose de type IIIa (maladie de Cori) chez le chien

Les signes cliniques surviennent chez le jeune chien de quelques mois à un an. Ils sont dominés par un retard de croissance, de la faiblesse musculaire avec une intolérance à l’effort, un abattement, une augmentation de la taille du foie, des syncopes, …

Ils s’aggravent généralement rapidement, surtout chez le Berger allemand.

Traitement et pronostic de la glycogénose de type IIIa (maladie de Cori) chez le chien

Il n’existe pas de traitement de la glycogénose de type IIIa.

Une étude de 2014 a mis en évidence une diminution de l’accumulation de glycogène dans les muscles et dans le foie ainsi qu’une diminution du phénomène de fibrose hépatique lors de l’utilisation de rapamycine (molécule qui diminue la synthèse de glycogène dans le muscle). Cependant, une étude à plus grande échelle est nécessaire afin de confirmer ces effets.

Le pronostic est sombre à relativement court terme, le décès pouvant survenir vers l’âge de 2 ans.

Les chiens atteints ne doivent pas être mis à la reproduction.

RÉFÉRENCES

Gregory B.L., Shelton G.D., Bali D.S., Chen Y.T. & Fyfe J.C. - Glycogen Storage Disease Type IIIa in Curly-Coated Retrievers - J Vet Intern Med, 2007, 21, 40-6.

Yi H, Thurberg BL, Curtis S, Austin S, Fyfe J, Koeberl DD, Kishnani PS, Sun B.- Characterization of a canine model of glycogen storage disease type IIIa - Dis Model Mech., 2012, Nov, 5(6):804-11

Yi H, Brooks ED, Thurberg BL, Fyfe JC, Kishnani PS, Sun B- Correction of glycogen storage disease type III with rapamycin in a canine model - J Mol Med (Berl), 2014, Jun, 92(6):641-50

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