Myopathie héréditaire

La myopathie héréditaire chez le chat est une maladie musculaire, nommée à tort spasticité, qui se caractérise par une faiblesse musculaire généralisée.

Initialement, elle a été décrite chez des chatons Rex Devon âgés de 4 à 7 semaines en moyenne (premiers signes observés de la naissance à 4 mois).

Chez les chatons atteints, la myopathie se caractérise par une faiblesse musculaire, en particulier des muscles de la ceinture scapulaire et de la ceinture pelvienne, se traduisant par un port relevé des omoplates, un port arqué vers le bas du cou et une démarche anormale avec des membres antérieurs montés très haut.

La flexion passive de la nuque est accentuée quand l’animal marche ou réalise des efforts pour uriner ou faire ses selles.

Les chats atteints se fatiguent rapidement et chutent parfois, à cause de difficultés locomotrices dues à leur grande faiblesse musculaire.

On décrit également des difficultés à la prise alimentaire et à la prise de boisson, dues à un dysfonctionnement des muscles du larynx et à une hypomotilité oesophagienne. Ces problèmes s’aggravent avec l’âge.

La maladie conduit généralement à la mort du chat par étouffement lors d’un repas.

La sévérité des signes cliniques peut être très fluctuante d’une semaine à l’autre voire d’un jour à l’autre. Le stress, une affection concomitante ou encore le froid ont tendance à accentuer les signes cliniques des chats myopathes.

Chat Rex Devon atteint de myopathie héréditaire (Spasticité héréditaire). Les omoplates sont anormalement saillantes, la nuque est fléchie ventralement, la patte est portée très haut pendant la marche. (Photo Gaschen et al. 2004)

Myopathie héréditaire chez le chat Chat Sphynx atteint de spasticité héréditaire (Myopathie héréditaire). Flexion anormale de la nuque, protusion des omoplates. (Photo Prêtre 2009)

 

Le diagnostic de la myopathie héréditaire chez le chat

Des examens complémentaires sont nécessaires pour établir le diagnostic.

L’électromyographie permet d’exclure une origine nerveuse et des biopsies musculaires mettent en évidence des signes particuliers de dystrophie musculaire.

Une maladie héréditaire encore mal connue

Le mode de transmission de la spasticité héréditaire est autosomique récessif, mais le mécanisme précis à l’origine des troubles est encore inconnu.

Des programmes destinés à identifier le gène responsable sont en cours mais il n’existe encore aucun test de diagnostic génétique disponible.

La maladie ressemble à certaines myopathies des muscles squelettiques des ceintures des membres rencontrés chez l’Homme, nommées Limb-girdle muscle dystrophy.

Une prédisposition est rapportée dans certaines races : Rex Devon, Sphynx, …

Pas de traitement à ce jour et un pronostic très sérieux

Il n’existe pas de traitement et l’évolution clinique est variable d’un individu à l’autre (quelques mois à plusieurs années), le risque majeur étant le décès du chat suite à un étouffement par les aliments.

Préventivement, il est conseillé de nourrir le chat en mettant sa gamelle un peu en hauteur pour limiter les risques de mauvaise déglutition.

 

AUTEUR

DR CAUZINILLE, Spécialiste en neurologie

RÉFÉRENCES

GASCHEN F, JAGGY A, JONES B Congenital diseases of feline muscle and neuromuscular junction, Journal of feline medicine and surgery, 2004, 6, 355-366

MALIK R, MEPSTEAD K, YANG F, HARPER C Hereditary myopathy in Devon Rex cats, J Small Anim Pract, 1993, 34, 539-546

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