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La leucoencéphalomyélopathie, encore appelée leucoencéphalomalacie est une maladie dégénérative qui touche le cerveau et la moelle épinière.
Il s’agit d’une atteinte dégénérative de la substance blanche du système nerveux dont l’origine est génétique (mutations du gène DARS2 qui code pour la aspartyl-tRNA synthetase mitochondriale).
A ce jour, la maladie n’a été décrite que chez des chiens de race Rottweiler ou croisés Rottweiler, en particulier aux USA, en Grande-Bretagne, aux Pays-Bas et en Australie.
La transmission se fait selon un mode autosomique et récessif.
Les symptômes apparaissent chez le jeune adulte, entre 1,5 et 4 ans. Ils sont dominés par une faiblesse, des troubles de l’équilibre avec une ataxie progressive, une hypermétrie souvent plus marquée sur les pattes avant. L’évolution rapide vers une tétraparésie se produit en 6 à 12 mois.
Le diagnostic de suspicion repose sur la race et les résultats de l’examen approfondi du système nerveux. Un diagnostic différentiel avec les autres myélopathies cervicales s’impose, notamment le syndrome de wobbler.
L’IRM va apporter des renseignements importants et évocateurs, tels que des lésions symétriques bilatérales au niveau de la substance blanche du tronc cérébral de la moelle épinière cervicale.
A ce jour, il n’existe pas de traitement de la leucoencéphalomyélopathie
Compte tenu de l’absence de traitement et de l’évolution rapide, le pronostic est sombre. Dans la majorité des cas, l’aggravation conduit à une euthanasie dans l’année qui suit le diagnostic.
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