Hémophilie de type A chez le chien



Points importants

  • L’hémophilie de type A est une maladie héréditaire liée à un déficit en un facteur de coagulation (facteur VIII).
  • L’hémophilie de type A peut n’engendrer aucun signe clinique ou être la cause de signes variables liés à des saignements internes ou externes.
  • Il n’existe pas actuellement de traitement spécifique pour guérir l’hémophilie de type A, et les mesures de prévention sont essentielles.
  • Des essais prometteurs de thérapie génique sont en cours chez le chien
  • Les chiens atteints d’hémophilie (et leurs mères) doivent être écartés de la reproduction.

Qu’est ce que l’Hémophilie de type A chez le chien ?

L’hémophilie chez le chien est une maladie héréditaire responsable d’un trouble de la coagulation sanguine. Il en existe 2 types : hémophilie A ou hémophilie B selon le facteur de coagulation déficient.

L’hémophilie de type A est la forme la plus classique chez le chien. Elle est due à un déficit en un facteur de coagulation (facteur VIII), et se traduit par des saignements plus ou moins importants chez le jeune animal.

L’hémophilie est une maladie héréditaire liée au sexe et plus particulièrement au chromosome sexuel (X). Ce sont donc essentiellement les mâles qui expriment la maladie.

Outre une origine héréditaire, l’hémophilie A peut aussi être la conséquence d’une mutation « spontanée » sur le chromosome sexuel. Dans ce cas, les parents ne sont donc pas porteurs d’un chromosome « anormal » et ils n’ont donc pas transmis la maladie. Toutefois, cette situation est exceptionnelle.

Etant donné le caractère génétique de la maladie, il est recommandé de ne pas mettre à la reproduction les animaux atteints.


Quelles sont les races prédisposées à l’Hémophilie de type A chez le chien ?

Certaines races présentent une prédisposition comme : l’Akita Inu, le Berger allemand, le Bulldog anglais, le Golden retriever, le Labrador, le Teckel, …


Quels sont les signes cliniques de l’Hémophilie de type A chez le chien ?

Ils peuvent être très variables mais dominés par des saignements ou des hématomes.

Certains chiens atteints peuvent ne présenter aucun signe clinique pendant leur vie. Dans un grand nombre de cas, les signes sont discrets et ne nécessitent pas de traitement particulier, sauf en cas de blessure suivie de saignement.

En revanche, les formes les plus sévères se manifestent assez tôt dans la vie du chien. Le pronostic est alors sombre.

Les saignements pouvant s’exprimer spontanément au sein de  n’importe quel organe, les signes cliniques dépendront en grande partie de leur localisation : on peut trouver de simples hématomes lors d’une injection vaccinale, des saignements de nez (épistaxis), la présence de sang dans les selles (hématochézie) ou les urines (hématurie).

Si des saignements surviennent au sein d’articulations ou de muscles, une boiterie peut être présente. Ils peuvent aussi apparaître lors de la chute des dents de lait (4 à 6 mois). Du sang frais peut alors couler de la bouche du chiot.

Les saignements peuvent n’être présents qu’à la faveur d’une intervention chirurgicale (castration par exemple) et être observés sous la forme d’un hématome cutané ou du scrotum.

Les saignements les plus dangereux sont ceux qui concernent des organes internes. Les signes cliniques sont souvent frustres ou passent inaperçus. Ils peuvent mettre la vie du chien en péril.

 


Comment diagnostiquer l’Hémophilie de type A chez le chien ?

Le diagnostic de l’hémophilie A est basé sur le dosage du facteur de coagulation VIII dans le sang du chien. La réalisation d’un bilan de coagulation complet permet d’exclure d’autres causes de saignement plus fréquentes (par exemple l’intoxication aux rodenticides anticoagulants).

 


Peut-on traiter un chien atteint d’Hémophilie de type A ?

Il n’existe pas actuellement de traitement spécifique pour lutter contre l’hémophilie A chez le chien.

Le traitement est donc principalement conservateur. Dans certains cas, des transfusions sanguines pourront être nécessaires lors de saignements importants. C’est pourquoi il est opportun de réaliser par avance un groupage sanguin de tout chien atteint d’hémophilie A.

Une récente étude américaine (David A. Wilcox, 2013) fait état du traitement de 3 chiens atteints d’une grave hémophilie A par injection d’un vecteur viral génétiquement modifié (porteur du gène codant pour le facteur VIII défaillant) dans leurs cellules sanguines souches. Deux des trois chiens ont pu fabriquer suffisamment de facteur VIII pour ne plus présenter d’hémorragie pendant 30 mois. Il est probable que ces travaux débouchent sur des applications pratiques chez l’homme et le chien, dans un proche avenir.

 


Quelles sont les mesures de prévention à mettre en œuvre ?

Chez les chiens atteints d’hémophilie, il est essentiel de prévenir les saignements.

Le chien hémophile doit vivre dans un environnement où le risque de blessure est réduit, sans jeu brusque avec d’autres chiens, chats, ou enfants.

Avant toute consultation (même pour une simple injection), il faut toujours signaler au vétérinaire qui examine le chien qu’il est hémophile. Certains médicaments ou certains actes peuvent être particulièrement à risque.

 


Peut-on faire reproduire un chien atteint d’hémophilie de type A ?

Le chien mâle hémophile est toujours porteur d’un gène défaillant sur son chromosome X. Il ne faut donc pas le faire reproduire, sinon toutes ses filles seront porteuses d’un gène défaillant (mais ne seront pas malades).

Chez le chien mâle hémophile, le gène défaillant provient de sa mère (sauf cas rare de mutation spontanée). Il faudra donc retirer la mère de la reproduction et dépister toute sa descendance. On y trouvera certains fils malades et certaines filles porteuses.

 


Une chienne peut-elle être hémophile ?

C’est une situation possible mais très rare. Il s’agit :

  • Soit de chiennes chez lesquelles les deux chromosomes X sont atteints par la mutation (croisement d’un chien hémophile avec une chienne porteuse) (on parle de chiennes homozygotes). Cette situation est rarissime.
  • Soit de chiennes porteuses hétérozygotes présentant des signes hémorragiques, le plus souvent modérés.
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Références

Weiss DJ, Wardrop KJ. Schalm's veterinary hematology. 2011. Ed. Wiley-Blackwell.

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