Maladie de von Willebrand

La maladie de von Willebrand chez le chien est le trouble de la coagulation sanguine d’origine héréditaire le plus fréquent. Elle est la conséquence d’un déficit en un facteur de la coagulation, le facteur de von Willebrand (FvW) qui joue un rôle important pour permettre l’agrégation des plaquettes sanguines (ou thrombocytes) lors de saignement.

Trois formes de cette maladie sont décrites :

  • Type I : c’est la forme la plus fréquente et la moins grave. Elle se caractérise par une diminution de la quantité de facteur de von Willebrand.

La gravité de cette forme est variable selon les races et certains cas répondent à un traitement médicamenteux (desmopressine). Elle est notamment décrite chez : le Berger allemand, le Caniche, le Doberman, le Golden retriever, le Manchester terrier, le Schnauzer nain.

Cette forme est héréditaire selon un mode autosomal dominant à expressivité variable. Tous les porteurs hétérozygotes du gène muté ne présentent pas de signe clinique mais tous ont une déficience en FvW. Les homozygotes ne sont généralement pas viables.

  • Type II : c’est aussi une diminution de la quantité de FvW mais l’affection est plus grave que le type I et ne répond pas au traitement médicamenteux. Cette forme n’a été décrite que chez le Pointer. Sa transmission serait autosomale récessive.

Les signes cliniques sont très variables et le plus souvent ne se manifestent que par des saignements consécutifs à un traumatisme ou une intervention chirurgicale.

Le diagnostic peut être délicat pour les formes discrètes. Il se fait en réalisant divers tests biologiques : temps de saignement, dosage du FvW, tests génétiques, …

Des tests génétiques sont disponibles pour détecter les porteurs du gène déficient responsable de la maladie. Mais attention, plusieurs mutations sont décrites en fonction des différents types mais aussi des races de chiens. De plus, tous les détails sur les mutations concernées n’ont pas été étudiés.

Dans les races prédisposées comme le Doberman, un dépistage est recommandé avant toute intervention chirurgicale programmée (stérilisation par exemple, …).

Le traitement est palliatif ou préventif (avant une chirurgie par exemple). Il fait appel soit à la transfusion sanguine (ou à des dérivés sanguins), soit à l’utilisation de desmopressine.

  • Type III : c’est la forme la plus grave et la plus rare de la maladie. Il y a une absence totale de FvW. Il n’y a pas de réponse à la desmopressine. Cette forme est décrite chez : le Berger des Shetland, le Chesapeake bay retriever, le Drathaar, le Kooiker hollandais, le Scottish terrier. La transmission est autosomale et récessive.

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