Maladies lysosomales nerveuses

Les maladies lysosomales chez le chat sont des maladies rares ...

Les maladies lysosomales chez le chat sont des maladies rares qui sont la conséquence de troubles métaboliques secondaires à un déficit enzymatique dans les lysosomes des cellules.

Les maladies lysosomales sont très nombreuses et généralement d’origine génétique, avec une transmission vraisemblablement autosomique et récessive.

Un gène défectueux est responsable d’une anomalie enzymatique lysosomale spécifique et donc d’une maladie lysosomale donnée.

Les métabolites n’étant plus « digérés » ils s’accumulent dans la cellule, entraînant sa mort puis le dysfonctionnement du ou des organes concernés.

Au niveau nerveux, les principales affections lysosomales actuellement décrites sont une accumulation de :

  • sphingolipides (ganglioside, cérébroside et sphingomyéline)
  • glycoprotéines (alpha- et bêta-mannoside, résidus alpha-L-fucoside)
  • mucopolysaccharides (glycosaminoglycane)
  • glycogène.

Bien que ces affections soient systémiques, les déficits du système nerveux apparaissent quand la capacité fonctionnelle des cellules nerveuses commence à diminuer. Des changements comportementaux, une ataxie, des déficits proprioceptifs, une amaurose, une surdité et une activité épileptiforme sont les signes classiques.

Généralement, c’est l’atteinte cérébelleuse ou vestibulaire qui apparaît en premier ; c’est le cas lors de gangliosidose multisystémique, lors de maladie de Niemann-Pick et de leucodystrophie globoïde.

Les gangliosidoses sont des maladies lysosomales qui deviennent cliniques dès 4 à 6 mois : ataxie plus évidente sur les membres postérieurs progressant rapidement sur les quatre membres en quelques semaines. (photo 1)

Certaines races de chats sont prédisposées comme : Korat, Siamois

L’alpha-mannosidose. Certaines races de chats sont prédisposées comme : Persan

La sphingomyélinose. Certaines races de chats sont prédisposées comme : Balinais, Siamois

Les mucopolysaccaridoses (photo 2) et certaines maladies de surcharge glycoprotéique sont caractérisées par des anomalies squelettiques, cardiaques et oculaires.

Certaines races de chats sont prédisposées comme : Siamois

La lipofuscinose céroïde, a été décrite chez le chat domestique à poils courts, le siamois.

Le début des signes d’atteinte prosencéphalique varie en fonction de l’espèce et de l’âge.

Certaines races de chats sont prédisposées comme : Siamois

La maladie de stockage du glycogène (ou glycogénose) regroupe plusieurs affections dues à un déficit d’une ou plusieurs enzymes impliquées dans la synthèse ou la dégradation du glycogène. Il s’accumule alors dans divers tissus de l’organisme (système nerveux central, muscles, foie), ce qui provoque des manifestations épileptiformes et une faiblesse musculaire.

Certaines races de chats sont prédisposées comme : Chat des forêts norvégiennes

Il n’existe pas de traitement spécifique des maladies lysosomales.

La première chose à faire est d’identifier l’enzyme déficiente, les porteurs de la modification génétique et de les éliminer de la reproduction.

Les nouvelles techniques de génétique moléculaire permettent une identification plus facile des porteurs.

  

Gangliosidose chez un chat de race Korat qui présente une ataxie et des troubles de la vision. | Mucopolysaccaridose, ici chez un chien avec de graves anomalies squelettiques : corps vertébraux de petite taille (flèche blanche) et irrégularités des épiphyses (flèche noire). (d’après Silverstein DC).

Retour
Contactez-nous

Informations pratiques

Centre Hospitalier Vétérinaire Fregis

Retour
  • Lun
    9h00 à 19h00
  • Mar
    9h00 à 19h00
  • Merc
    9h00 à 19h00
  • Jeu
    9h00 à 19h00
  • Vend
    9h00 à 19h00
  • Sam
    9h00 à 19h00
  • Dim
    Urgences seulement

En cas d'urgence

Veuillez appeler :

01 49 85 83 00
Retour

Adresse de la clinique

43, avenue Aristide Briand 94110 Arcueil
retrouvez-nous sur Google Maps
Retour

Veuillez appeler ce numéro en cas d'urgence :

01 49 85 83 00